Zystische Fibrose (Mukoviszidose)

Kasuistik:

 

Ein 18 Jahre alter Patient klagt über eine deutliche Zunahme seines purulenten Auswurfs mit verstärktem Husten, Fieber bis 39°C, Müdigkeit, Appetitlosigkeit sowie vermehrter Atemnot. Der Patient ist in der Praxis seit vielen Jahren als Mukoviszidose-Patient bekannt und ist immer wieder ambulant und stationär wegen schwerwiegender rezidivierender Infektionen seines Bronchialsystems behandelt worden. Die körperliche Untersuchung des sehr schlanken untergewichtigen Patienten ergibt eine deutliche Zyanose, über der Lunge ein Gemisch aus feuchten und auch trockenen vermehrten bronchitischen Geräuschen, eine erhöhte Atemfrequenz um 28/Minute und bei den kapillären Blutgasanalysen eine Hypoxie mit einem PaO2 von 61 Torr.

 

 

Pathogenese:

 

Im Jahre 1989 wurde auf dem langen Arm des Chromosoms 7 das Gen identifiziert, welches für das CFTR-Protein kodiert ist (CFTR ist ein in der appikalen Zellmembran lokalisierter Chloridkanal). Die durch diesen Defekt induzierte, stark erhöhte Viskosität des Bronchialsekretes bewirkt eine verminderte mukociliäre Clearance als deren Folge sich vermehrt Infektionen mit Bakterien und Pilzen manifestieren. Diese Infektionen führen über die Freisetzung von bakteriellen Toxinen und Enzymen, von Sauerstoffradikalen durch Granulozyten, durch eine direkte oder indirekte Zilienschädigung sowie Steigerung der Viskosität des Bronchialsekretes zur Disposition für rezidivierende bakterielle bronchiale Exazerbationen. Besonders problematisch für die Prognose der Mukoviszidose-Patienten ist die Infektion mit Pseudomonas aeruginosa, da sich von diesem Zeitpunkt an die Prognose für die Patienten deutlich verschlechtert.

 

 

Diagnostik:

 

Die Bestimmung des Differentialblutbildes bei dem Patienten ergab eine Vermehrung der Gesamtleukozytenzahl auf 15.000/µl, 85% Granulozyten und im Differentialblutbild 7 stabkernige Granulozyten, weiterhin war das C-reaktive Protein deutlich vermehrt, die BSG in der ersten Stunde auf 45 mm erhöht sowie das eosinophile kationische Protein ebenfalls mäßig erhöht. Obwohl P. aeruginosa und S. aureus die häufigsten Erreger bei der zystischen Fibrose sind, kommen viele andere Spezies vor (Stenotrophomonas maltophilia, Haemophilus influenzae und parainfluenzae, Burkholderia cepacia, Candida albicans, Aspergillus fumigatus), so dass eine bakteriologische Analyse des Sputums möglichst mit quantitativer Keimbestimmung notwendig ist.

 

 

Therapie:

 

Die Basis der Behandlung bei der zystischen Fibrose ist die Physiotherapie, weiterhin die Inhalationstherapie, die Förderung des Körpergewichtes durch eine hoch-kalorische mit fettlöslichen Vitaminen und Pankreasfermenten angereicherte Kost sowie eine antiinflammatorische unspezifische Therapie mit Ibuprofen (AKTREN u.a.). Bei deutlich erhöhter Sputumproduktion mit vermehrter Viskosität wird heute auch mit DNAse (PULMOZYME) inhaliert, wodurch die Viskosität des Bronchialsekretes vermindert wird. Antibiotisch kann prophylaktisch, kontinuierlich oder auch intermittierend behandelt werden. In der vorliegenden Exazerbation des 18 jährigen Patienten wird bei Nachweis von Pseudomonas aeruginosa trotz des geringen Körpergewichtes von 50 kg bei normaler Nierenfunktion mit einer hoch dosierten Ciprofloxacin (CIPROBAY)-Behandlung in einer Dosis von zweimal 750 mg täglich begonnen. Zusätzlich sollte mit Tobramycin (GERNEBCIN)-Inhalationen in einer Dosierung mit drei- bis viermal 80 mg täglich begonnen werden. Falls sich unter dieser Behandlung ambulant kein ausreichender Therapieerfolg einstellt, muß eine stationäre Kombinationsbehandlung entsprechend der Sensibilitätsergebnisse mit einem Pseudomonas-wirksamen Betalaktamantibiotikum in Kombination mit einem Aminoglykosid-Antibiotikum erfolgen.

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Letzte Aktualisierung dieser Seiten:
21. Oktober 2017

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